抄録
症例は男児，日齢8 より呼吸状態が悪化し呼気吸気変換方式経鼻的持続陽圧呼吸法（nasal DPAP）での管理を必要とした．胸部X 線にて心陰影拡大，心臓超音波検査にて心房中隔欠損（ASD）および右心不全を認めた．造影CT にて下行大動脈から分岐する異常血管を認め，肺底動脈体動脈起始症（古典的Pryce I 型肺葉内肺分画症）と診断した．内科的治療を開始したが，異常血管による下行大動脈から肺静脈への左左シャントによる心負荷の増大，ASD の左右シャントによる右心不全，肺高血圧の進行などにより右心負荷は増大し，nasal DPAP も離脱できなかったため日齢43 に手術施行．異常血管を切離し，左肺下葉実質は気管支動脈からの栄養血管により血流良好であったため温存した．術後速やかに呼吸・循環が安定し，術後3 日目に呼吸サポートも終了しえた．術後7 か月現在経過良好である．
