先天性胆道拡張症では，胆道穿孔による胆汁性腹膜炎をきたし発見される例がみられる．穿孔部位は，そのほとんどが総胆管であり，胆囊はまれである．今回我々は，胆囊の肝床側に穿通をきたした先天性胆道拡張症の1 例を経験したので報告する．症例は1 歳8 か月女児．発熱，嘔吐，腹部膨満で発症した．腹部CT 検査で腹水および胆囊壁の浮腫性肥厚を認め，急性胆囊炎による腹膜炎を疑い，腹腔鏡下手術を施行した．腹腔内に胆汁性腹水を認め，胆囊頸部の肝床側剥離面に穿孔部を認めた．術中胆道造影検査で，総胆管の紡錘状の拡張，膵・胆管合流異常および共通管内のprotein plug を認めた．先天性胆道拡張症に合併した胆囊穿孔と診断し，腹腔鏡下胆囊摘出術および腹腔ドレナージ術を行った．術後経過は良好で，術後3 か月に先天性胆道拡張症に対する待機的根治術を施行しえた．発症機序としては，protein plug による胆囊内圧の上昇が考えられた．
