症例は6 歳男児．WAGR 症候群で当院小児科に通院されていた．経過観察中に血尿および左側腹部腫瘤が出現し，腹部エコーで左腎に最大径10 cm の腫瘍性病変が認められ，Wilms 腫瘍と診断した．左腎摘出術を予定したが，経過中に発熱と炎症反応上昇を認めた．経皮的心房中隔欠損閉鎖術後であり，諸検査より感染性心内膜炎が疑われ手術は延期とし，抗菌薬治療と並行し術前化学療法（JWiTS EE4A）を行う方針とした．化学療法16 日目より徐々に貧血を認められたが（Hb 7.6 mg/dl），抗癌剤による骨髄抑制と判断し観察を行った．化学療法20 日目に急激な貧血の進行を認め（Hb 4.4 mg/dl），造影CT で腫瘍内に多発する血管外漏出所見を認め，腫瘍内出血と判断した．抗凝固療法中であったこと，腫瘍への流入血管が複数の動脈から認められたことから，塞栓術などによる出血コントロールは困難と判断し，緊急左腎摘出術を施行した．本症例の治療経過を踏まえて，術前化学療法中の腫瘍内出血の対応を文献的に考察し報告する．
