【目的】当施設で経験した乳児ビタミンK欠乏性出血症を呈した胆道閉鎖症（BA）を検討し，その臨床像を明らかにすることを研究の目的とした．
【方法】当施設で経験したBA 76例を対象とし，ビタミンK欠乏性出血症を呈した9例をA群，ビタミンK欠乏性出血症を呈さなかった67例をB群に分け，入院時日齢，手術時日齢，血液検査，臨床・周術期パラメータ，頭蓋内出血の合併，黄疸消失率，術後10年の自己肝累積生存率について統計学的解析を行った．さらにビタミンK欠乏性出血症を呈した9例については，患者背景や臨床パラメータ，頭蓋内出血の経過や予後の詳細を後方視的に検討した．
【結果】術前血液検査では，両群間で有意差は認めなかった．肝門部空腸吻合術の日齢はA群74日（54～102日），B群48日（7～128日）とA群で有意に遅かった．患者背景，臨床・周術期パラメータは両群間で有意差はなかった．術後の黄疸消失率と術後10年の自己肝累積生存率はA群で有意に低かった．A群を詳細に検討すると，9例中母乳栄養が8例であり，出血症状の発症日齢は中央値60.9日（41～84日）であった．頭蓋内出血は4例に認められ，保存的治療は3例，開頭血腫除去は1例に行われた．生存中の症例には神経学的後遺症を認めていない．
【結論】ビタミンK欠乏性出血症を呈したBA症例は肝門部空腸吻合術の時期が遅く，頭蓋内出血を合併する頻度が高く，長期予後が不良であった．今後，ビタミンK欠乏性出血症や頭蓋内出血を防止するためには，BAの早期発見を行うことが重要と考えられた．
