横紋筋肉腫は，頭頸部，泌尿生殖器系からの発生が多いと言われているが，卵巣原発の報告は極めて稀である．今回我々は，術前化学療法が奏功し，腫瘍全摘出術を行った卵巣原発胎児型横紋筋肉腫の1例を経験した．症例は9歳女児．入院2か月前から腹痛と便秘を自覚していた．次第に腹痛が増強し，近医を受診したところ腹部腫瘤を指摘され，当院へ紹介となった．腹部造影CT検査の結果，下腹部全体を占める腫瘤と骨盤内液体貯留を認めた．画像所見より骨盤内腫瘍が疑われ，開腹腫瘍生検を施行した．病理組織学的診断より，胎児型横紋筋肉腫と診断した．VDC-IE交替療法にて，腫瘍の縮小を認め，入院7か月後に腫瘍全摘出術を行った．術中所見より，原発部位は左卵巣と診断した．術後TI療法を4コース施行したのち，退院となり，腫瘍全摘出術から45か月再発なく経過している．
