尿膜管開存症は臍帯囊胞や臍帯浮腫との関連を有する稀な先天異常である．今回胎児期に臍帯囊胞を指摘され出生後尿膜管開存と診断された症例を経験したので報告する．症例は女児．妊娠23週妊婦検診で羊水腔内に囊胞性病変を指摘された．在胎38週1日帝王切開で出生した．臍帯に囊胞と臍帯内に赤色の内容物を認め，臍帯ヘルニアや尿膜管遺残症が疑われ当院搬送となった．臍帯内部に赤色構造物が透見され，当初は臍帯内ヘルニアの診断で臍帯結紮処理としたが，臍帯は脱落し赤色組織が露出した．膀胱造影で尿膜管開存が明らかとなり，尿膜管摘出術を行った．臍形成は臍が中心に収束するように臍頂点の皮下を巾着縫合した．術後4か月時には整容上満足する結果が得られた．胎児期に臍帯囊胞を指摘された症例では染色体異常や合併奇形を認めなくても尿膜管遺残の併存を念頭におく必要であり，新生児科，産科，小児外科の連携のとれた施設の管理が望ましいと考えられた．
