症例は日齢30の女児．在胎37週4日，2,160 gで出生．28週の胎児超音波検査では異常は認めなかった．黄疸と心不全徴候の精査加療目的に日齢30に当科入院．入院時血液検査で黄疸と胆道系酵素の上昇を認めた．腹部超音波検査で最大径20 mmの囊腫状拡張した総胆管を認め，肝内胆管の拡張はなく先天性胆道拡張症（Todani Ia型）と診断した．また，囊腫内には最大径18 mmの蛋白栓を認めた．心不全に対し動脈管閉鎖術を先行させ体重増加を待つ間，減黄と蛋白栓の溶解目的にウルソデオキシコール酸と塩酸ブロムヘキシンの内服を行い，日齢75，体重3,300 gで肝管空腸吻合術を行った．術中胆道造影では，共通管は12 mmあり膵・胆管合流異常（新古味分類Ia型）を認めた．術中所見では囊腫内の蛋白栓は消失していた．蛋白栓を伴う先天性胆道拡張症の新生児症例は稀であり，体重増加を待つ間の術前管理として蛋白溶解療法が有効であった．
