症例は9歳男児．背部痛を主訴に近医受診した際に左腎腫瘤を指摘され，当院紹介となった．腹部CTで左腎下部に石灰化を伴う長径20 mm大の乏血性腫瘤を認め，悪性腫瘍の可能性が否定できないことから，開腹での左下半腎切除術を行った．迅速病理検査で腎細胞癌の診断となり，肉眼的に切除断端には腫瘍の露出は認めなかったものの，腫瘍から腎門部への十分なmarginが確保できていない可能性を考慮し，引き続き左腎摘出術を行った．病理検査にて乳頭状腎細胞癌の診断となり，また腫瘍の一部には後腎性腺線維腫を認め，遺伝子解析を行ったところBRAF V600Eの変異が同定された．追加治療行うことなく経過観察とし，術後半年の時点で再発は認めていない．小児腎細胞癌の報告は非常にまれであり，臨床症状や病理組織型に特徴があるため，これらを踏まえ文献的考察を加えて報告する．
