【目的】沖縄県では出生前診断された先天性横隔膜ヘルニア（CDH）を含むほぼすべてのCDHは当施設に集約している．今回当施設の全CDHの治療成績を解析し，さらに出生前診断例に重症度分類から再評価を加えた．
【方法】2002年から2021年までの20年間に，当施設にて診療を行ったCDH 61例を対象とした．また出生前診断された左側isolated CDH 35例に対して重症度分類（北野分類，臼井分類）を行い，周産期・周術期情報，呼吸循環管理，予後について後方視的に解析し，それらを全国調査と比較した．
【結果】全症例ではECMO使用率18.0％，手術不能例3.3％，全生存率83.6％であった．出生前診断された左側isolated CDH 35例に対する重症度分類別比率は北野分類Group I：77.1％，Group II：17.1％，Group III：5.7％，臼井分類Group A：68.6％，Group B：20.0％，Group C：11.4％であった．これらの35例ではECMO使用率25.7％，手術不能例0％，生存率は91.4％であった．全国調査との比較では，北野分類全体の比較で有意に予後良好であった（p＝0.044）．当施設の全症例と全国調査との比較では，ECMO使用率が有意に高く，手術不能例が有意に少なかった．また全国調査と比べて当施設の合併症なき退院率が有意に低く，良好な生存率と相反して合併症率が高い結果であった．
【結論】当施設におけるCDH症例の治療成績は良好であった．ECMO使用率が高く，手術不能例が少ないことが治療成績に寄与していると考えられた．合併症およびQOL改善が今後の課題である．
