症例は10歳1か月の男児．軽度の精神発達遅滞と成長ホルモン分泌不全性低身長症のため前医小児科にて経過観察されていた．9歳10か月時に急激な二次性徴進行と成長率増加，骨年齢促進を認めたため，前医に精査入院したところ，GnRH依存性思春期早発症の診断に加えて，精巣腫瘍が疑われ当施設へ紹介された．左精巣内に超音波検査で10 mm大の低エコー域およびPET-CTでの集積を認め，悪性を否定できず左高位精巣摘出術を施行した．病理診断はLeydig細胞腫（以下本症と称す）で，悪性所見は認めなかった．本症の本邦小児報告は少なく，本症例を含め24例であり，術前よりGnRH依存性思春期早発症の診断がなされたのは本症例のみであった．本邦小児報告例の臨床的特徴から，思春期前に過成長（年齢に不相応な成長率増加）を認めた場合，本症を鑑別し，精巣超音波検査を含めた精査を行うことで早期診断が得られる可能性が示唆された．
