ECMO導入前にサイロ造設，ECMO離脱後に腹壁筋フラップを用いて修復術を行った重症先天性横隔膜ヘルニアの1例

抄録

体外式膜型人工肺（ECMO）導入前に胸腔内脱出臓器を腹腔内に還納しサイロ造設，ECMO離脱後に腹壁筋フラップを用いて修復した重症先天性横隔膜ヘルニア（CDH）の1例を報告する．38週3,018 gにて出生，Apgar 3/4．新生児遷延性肺高血圧（PPHN）が進行，NO吸入療法開始したが，脱出臓器による心室への圧排が強く，血圧維持が困難，PPHNが増悪，輸液負荷による肝腫大が進行した．浮腫を伴う胸腔内の脱出臓器をECMO導入前に腹腔内に還納する必要があると判断し，日齢1に開腹．脱出臓器は，肝左葉，全胃，脾臓・副脾，全小腸，回盲部から下行結腸で，左横隔膜はほぼ全欠損，脱出臓器を腹腔内に還納し，サイロ造設施行，同日ECMOを導入した．日齢6にECMO離脱，日齢7に腹横筋・内腹斜筋フラップにて修復した．9歳現在，軽度の側弯，中等度の漏斗胸は残存するも，再発なく，成長障害や精神発達遅滞は認めていない．