今回われわれは，残存小腸0 cmの乳児超短腸症候群の1例に対して，初回手術術式の工夫および厳格な栄養管理を行い，良好な経過を得たので報告する．症例は生後8日，女児．腸回転異常に伴う中腸軸捻転による腸管壊死に対して，全小腸および右半結腸を切除し，十二指腸は盲端とし，残存結腸を粘液瘻とした．胃管にて十二指腸盲端を減圧し，2か月時に再開腹したところ十二指腸の拡張と延長を認め，結腸と側端吻合を行った．また，中心静脈カテーテルを3か月毎に左右の内頸静脈を入れ替えて留置し，EQは60～70 kcal/kg/dayと低めに設定し管理した．生後6か月で在宅管理となり，体重増加は平均6.0 g/日であったが，1歳3か月からテデュグルチド投与を開始し，平均18.0 g/日と上昇した．本症例では術式の工夫とテデュグルチド使用により良好な体重増加を得た．引きつづき長期的なフォローアップを行っていく．
