乳児期からteduglutide（レベスティブ^®）を使用した小腸型Hirschsprung病の1例

抄録

Teduglutideは天然型グルカゴン様ペプチド-2アナログ製剤で近年，小児の短腸症候群に対する使用報告が散見される．今回，小腸型Hirschsprung病に対して乳児期よりteduglutideを使用し，根治術に至った症例を経験した．症例は在胎37週6日2,994 gにて出生の男児で，腹部膨満と胆汁性嘔吐を主訴に来院した．日齢4に試験開腹を行い小腸型Hirschsprung病の診断でTreitz靭帯から75 cm部に回腸瘻を造設した．その後，心室中隔欠損症に対する心内修復術後に腸炎を発症し水分，電解質管理に難渋したため月齢7にteduglutideを開始した．月齢12に遠位側の腸瘻が皮下に嵌頓し人工肛門再造設術を行ったが，その後は徐々に腸管順応が進み，月齢17に静脈栄養から離脱し，月齢19に根治術を行った．術後経過は良好で月齢22に退院となった．Teduglutideは乳幼児期における腸管順応の促進，便性の改善という観点で効果的な可能性があり，広域型Hirschsprung病に対する治療の選択肢の一つとして考慮される．