原発性限局性気管支アミロイドーシスの 1 例

抄録

原発性限局性気管支アミロイドーシスの1例を経験したので報告する。症例は69歳の女性。平成元年10月からつづく血痰を主訴に, 平成2年3月当科を受診した。胸部X線所見には異常なく, 気管支鏡で右主気管支の縦隔側に, 表面は凹凸で, 一部発赤調の, 広基性の隆起性病変を認めた。同部の生検で, 気管支上皮下に, アミロイドの沈着を認めた。過マンガン酸カリ処理後の, コンゴーレッド染色でも染色性は変わらず, 沈着するアミロイドはAL蛋白が示唆された。全身の検索では他の臓器にアミロイドの沈着はなく, 基礎疾患も認められなかった。以上より原発性限局性気管支アミロイドーシスと診断した。本例は, Spencerの肺のアミロイドーシスの分類のI型に相当し, 気管支のみに限局する原発性気管支アミロイドーシスの, 本邦報告第1例目と思われる。