原著
病初期に交差混合試験で先天性欠乏症と診断された後天性第V 因子インヒビターの2 症例
キーワード:
acquired factor V inhibitor,
congenital factor V deficiency,
cross mixing test,
APTT,
Bethesda assay
2018 年 29 巻 4 号 p. 379-388
詳細
2018 年 29 巻 4 号 p. 379-388
要約：症例1 は55 歳，女性．血尿精査でAPTT，PT 延長を認めた．交差混合試験（CMT）は下に凸，第V 因子活性（FV:C）3.0％で先天性FV 欠乏症と診断した．その後筋肉内出血を呈し再度のCMTで凝固時間は補正されず，2.0 BU/mL のインヒビターが検出され後天性FV インヒビター（AFVI）と診断した．症例2 は84 歳，女性．尿路感染症で前医入院時にAPTT，PT 延長を認めた．CMTは下に凸，FV:C 15.9％で先天性FV 欠乏症と診断された．退院後に関節内出血を呈し再度のCMTで凝固時間は補正されず，5.0 BU/mL のインヒビターが検出されAFVI と診断した．両症例はステロイド治療でインヒビターは消失した．AFVI の病初期ではCMT で阻害パターンを示さず，先天性と診断されることがある．FV:C 低下時はCMT を繰り返すとともに，後天性の可能性も考えインヒビター測定が重要である．
