本態性血小板血症の治療

抄録

本態性血小板血症（essential thrombocythemia: ET）の予後を規定する因子は，血栓・出血の合併，骨髄線維症や急性骨髄性白血病への移行および他の固形腫瘍の合併であるが，現時点では，ETを治癒に導く治療は確立されていないため，治療の目標は血栓・出血の抑制が主体となる．血栓・出血のリスクを評価し，それに沿って治療の選択がなされる．従来は，年齢と血栓・出血の既往歴のみに基づいてリスク分類が行われてきたが，最近ではドライバー変異の種類と心臓血管リスク因子の有無なども取り入れられている．さらには，非ドライバー変異の存在の影響も検討されている．治療手段は，アスピリンを用いた抗血小板療法と細胞減少治療に大別される．細胞減少治療としては，ハイドロキシカルバミドとアナグレリドがともに第一選択薬として位置付けられている．新たな治療薬としては，JAK阻害剤ルキソリチニブおよびインターフェロン等があり臨床試験が進んでいる．