抄録
13歳，男児．初診1年前から右足首に色調変化を伴う皮膚硬化が出現し，その後，右腹部にも同様の皮疹を生じた．線状強皮症を疑われ，当科紹介となった．初診時，右腹部に15×7 cm大の斑状皮膚硬化，右下腿から足関節に色素脱失を伴う線状皮膚硬化を認め，関節可動域制限を伴っていた．手指硬化や後爪郭部毛細血管拡張は認めず，抗核抗体160倍，抗ヒストン抗体陽性，強皮症特異的自己抗体は陰性であった．Mixed morpheaと診断し，ステロイド内服とメトトレキサート（methotrexate: MTX）の併用で寛解導入を行い，皮膚硬化および関節可動域は改善し，成長障害なく経過した．ステロイド内服の漸減中止後はMTX単剤で寛解維持していたが，右手指に脱色素斑が出現し，さらにMTX自己中断後に同部位の皮疹が硬化し線状に進展した．線状強皮症を伴うmixed morpheaは再発率が高く，特に小児では成長への影響に配慮した長期管理が重要である．当院で過去10年間に経験した限局性強皮症症例を対象に，病型および治療法と予後との関連を後方視的に解析し，適切なフォローアップについて検討した．
