抄録
IgAはIgA1とIgA2，2つのサブクラスが存在する．各組織でサブクラスの存在比は異なる．IgA2は，細菌のプロテアーゼにより認識されるヒンジ領域のアミノ酸配列を欠いているため，IgA1と比較すると分解されにくく，粘膜面における細菌からの防御に重要である．IgAサブクラスは14番染色体長腕に位置するIgA重鎖遺伝子のα1とα2遺伝子により決定される．クラススイッチに先立ちIα germ-line transcriptsの転写が必要である．IgA欠損症はIgAのみの産生低下を示す免疫不全症であるがIg欠損症の一部はIα germ-line transcriptsの発現が低下しており，クラススイッチ障害がその病態として考えられた．IgA欠損症の血漿中のBAFF, APRILは健常人に比較し有意に高値を示した．サブクラスの発現ではIgA欠損症の多くはα1, α2ともに，発現低下がみられた．α2のみの発現を示したpartial IgA欠損は本邦2例目のα1-pseudoγ-γ2-γ4-ε遺伝子の欠失によるものであった．今後さらに，IgAサブクラスの異常も含めて，その病態が明らかにされることが期待される．
