抄録
【目的】筋炎特異的自己抗体（MSA）により分類したPM/DMの長期予後および合併する間質性肺炎を解析した．【方法】PM/DM183例を対象に抗ARS抗体，抗SRP抗体をRNA免疫沈降法，抗MDA5抗体，抗TIF-1γ/α抗体および抗Mi-2抗体を蛋白免疫沈降法により検出し，Kaplan-Meier法を用いた生存率評価を，またIP合併PM/DMのMSAとの関連をそれぞれ検討した．【成績】PM/DM183例中，抗ARS抗体40%，抗MDA5抗体22%，抗SRP抗体10%，抗TIF1-γ/α抗体8%，および抗Mi-2抗体4%を認めた．5年生存率は抗Mi-2抗体100%，抗SRP抗体94%およびMSA陰性例92%である一方抗MDA5抗体および抗TIF1-γ/α抗体は予後不良（58.5%，65.5%）であった．抗ARS抗体陽性例の5年生存率は78.6%であったが，15年生存率では顕著に低下した（57.6%）．抗Mi-2抗体陽性例およびMSA陰性例はステロイド単独で治療反応性良好であった．IP合併率は抗MDA5抗体100%，抗ARS抗体90%，抗SRP抗体60%，抗体陰性44%，抗TIF1-γ/α抗体13%で，抗Mi-2抗体は合併を認めなかった．IP合併DMでは抗MDA5抗体51%と抗ARS抗体41%が大多数を占め，MSA陰性は5%のみであった．IP合併PMでは抗ARS抗体71%，抗SRP抗体21%およびMSA陰性例8%を認めた．【結論】抗Mi-2抗体陽性例およびMSA陰性例は予後良好でステロイド単独治療に良好に反応した．IP合併DMは抗ARS抗体と抗MDA5抗体の検索が，IP合併PMは抗ARS抗体と抗SRP抗体の検索が強く勧められる．
