【症例】40歳 女性【現病歴】平成18年12月よりレイノー現象があり当科初診．平成19年両手指に浮腫性硬化を認め，強皮症浮腫期の診断でプレドニゾロン20 mg/日より開始し漸減，平成21年9月で中止した．平成21年6月より軽度の間質性肺炎（IP）を認め，平成23年9月には咳嗽，呼吸困難が増悪し，KL-6上昇，胸部CTでIP増悪があり，エンドキサンパルス（IVCY）を導入，計8回施行した．その後皮膚硬化及びIPは徐々に増悪を認めた．平成25年初旬より咳嗽が増え，末梢気道病変の可能性が指摘されβ2刺激薬吸入を開始した．5月20日に気管支喘息発作を起こし，呼吸不全を呈したため加療目的に入院した．ステロイド及びテオフィリン治療にて軽快し9日目にステロイドは中止した．ステロイド中止後発熱，心嚢液貯留，呼吸不全を呈し，胸部CTにてIP増悪を認めた．ステロイドパルス療法，エンドトキシン吸着療法，免疫グロブリン大量静注療法，シルベスタットNaによる治療を行い，呼吸状態が改善した．さらにRodnan scoreも改善した．【考案】IVCY治療を行うも増悪を認めた全身性強皮症のIP急性増悪に集学的治療が有効であった．さらに皮膚硬化に対しても有効であった．文献的考察を加え報告する．
