抄録
【緒言】抗MDA5抗体は成人の無筋炎型皮膚筋炎のマーカーとされ，陽性例では急速進行性間質性肺炎（AIP）の発症リスクが高い事が知られている．一方で，小児の陽性例の臨床像に関する報告は未だ少ない．【症例】11歳女児．手指の朝のこわばり，腫脹・疼痛を主訴に近医受診し，ゴットロン兆候，爪周囲炎，両手指の関節炎を指摘され，リウマチ性疾患疑いで当院紹介となった．筋症状は伴わず，関節症状が主体で，外来でNSAIDと抗生剤を開始したが，発熱・炎症反応上昇も伴うようになり，精査加療目的に入院となった．胸部CTで右S6に浸潤影を認めたが，呼吸症状は認めなかった．皮疹部の皮膚生検では皮膚筋炎に矛盾しない結果で，関節エコー・MRIでは手指・手根部に広範な活動性の増殖性滑膜炎の所見を認めた．安静のみで皮膚・関節症状は軽減し，炎症反応も低下傾向となり入院17日目に一旦退院となった．しかし退院翌日より関節症状が再燃し，高熱，皮膚症状の増悪を認め退院10日後に再入院となった．再入院後7日目に抗MDA5抗体陽性が確定し，胸部CTでもS6の浸潤影に改善がなく，AIP発症ハイリスクの皮膚筋炎と診断し，mPSLパルス+シクロスポリンで加療した．その後は解熱し，肺野の浸潤影は消退傾向となり，皮膚・関節症状も消失した．【結語】筋炎症状を欠き，増殖性滑膜炎に肺病変を伴った抗MDA5抗体陽性の女児の一例を経験した．上記加療でAIPの発症なく，臨床症状の改善が得られている．
