抄録
自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis: AIP）とIgG4関連疾患（IgG4-related disease: IgG4-RD）の病態における免疫異常について述べた．IgG4-RDの膵病変と位置づけられる1型AIPの病因は不明であるが，免疫遺伝学的背景に自然免疫系，Th2にシフトした獲得免疫系，制御性Ｔ細胞などの異常が病態形成に関与すると考えられる．IgG4の産生には制御性T細胞や自然免疫異常を介したIL-10, BAFFなどのTh2サイトカインの関与が示唆される．自己免疫性膵炎の動物モデルを含めた最近の知見ともとに，発症機序に関する仮説も紹介した．
