抄録
【目的】多発性筋炎（PM），皮膚筋炎（DM），筋症状を欠く皮膚筋炎（ADM）の生命予後，再発率，機能的予後に関連する因子を検出する．【方法】2002年4月から2013年7月に当科で寛解導入治療を行った炎症性筋疾患患者の臨床データの解析を行った．生存率と無再発率はKaplan-Meier法を用いて評価した．機能障害の指標としてはHealth Assessment Questionnaire Disability Index（HAQ-DI）を用いて検討した．【結果】全症例88例中PMが38人，DMが40人，ADMが10人であった．間質性肺疾患（ILD）の合併はPM，DM，ADMでそれぞれ63.1％，82.5％，100％であり，そのうち急速進行性ILD（RP-ILD）の頻度はPM，DM，ADMそれぞれ0％，6％，70％であった．10年生存率はPMで79.3％，DMで76.2％であった．ADMは発症後4ヶ月後までに50％がRP-ILDにより死亡した．10年間の無再発寛解維持率はPMで74.5％，DMで54.6％であった．寛解導入から維持期間にかけて免疫抑制剤が使用された群（PMで68.4％，DMで61.5％，ADMで90％）は，ステロイド単剤で治療された群と比較し再発率が低い傾向にあった（P＝0.053）．また機能的予後の評価では，60歳以上の高齢発症患者で有意にHAQ-DIが高値であった（P＜0.001）が，再発の有無や免疫抑制剤の使用等はHAQ-DIとの関連は認められなかった．【結論】免疫抑制剤は早期に使用する事で再発のリスクを減らせる可能性がある．
