抄録
症例は77歳,男性.13年前に前医にて強皮症と診断.4年前に間質性肺炎を指摘され,ステロイド薬,血管拡張薬を内服し,血圧は正常範囲だった.2日前より発熱・食欲不振が出現し救急受診,見当識障害を認め入院した.高血圧(214/105 mmHg),蛋白尿,高クレアチニン血症(3.6 mg/dl)を認め,強皮症腎クリーゼ(SRC)と診断した.また血小板減少(5.4×104/μl),破砕赤血球の出現,LDH高値などより血栓性微小血管障害症(TMA)の古典的5徴候を満たした.入院日よりアンギオテンシン変換酵素阻害薬,血漿交換を開始して見当識障害・血小板減少は軽快し退院した.10年以上の経過の強皮症においてもSRC合併がありうること,TMAの合併が考えられる場合は血漿交換も含めた早期治療が必要であることを示す症例と考え報告する.