抄録
IgG4関連疾患（IgG4-RD）において，形質芽細胞の増加が報告されている．一方，SLEでも同細胞の増加が見られるが，抗dsDNA抗体等の自己抗体を産生し病態に深く関与する．しかし，IgG4-RDにおける形質芽細胞の役割は不明である．そこで，IgG4-RDとSLEの形質芽細胞のフェノタイプを比較した．IgG4-RD，SLE，健常者由来の単核細胞のCD19, CD138, RP105，各種表面抗原を多重染色し，フローサイトメトリーで解析した．RP105陰性の後期B細胞は，活性化B細胞から形質細胞に至る5つのサブセットに分画され，そのフェノタイプを比較した．また，RP105陰性B細胞数と臨床パラメーターとの関連を検討した．両疾患でRP105陰性B細胞は増加し，細胞比率は経過と疾患活動性に相関した．IgG4-RDでは，同比率は臓器障害数と有意な相関が認められた．分化段階別の細胞比では，IgG4-RDは，より早期の細胞群が，SLEは，より後期の細胞群が増加していた．また，SLEでは早期からBCMAの発現増加があったがIgG4-RDでは後期までCXCR5の発現が持続した．疾患に特異的な治療標的分子として，IgG4-RDではCXCR5-CXCL13ケモカイン経路が，SLEではBCMA/BAFF-R/TACI-BLyS/APRIL経路が示唆される．両疾患で形質芽細胞は，治療標的として重要性が示唆されているが，病態に応じた標的の策定が重要である．
