【目的】重症型MPO-AAVに対する初期治療RTXの有効性と安全性を検討した．【患者】EUVAS重症型の顕微鏡的多発血管炎（MPA）と多発血管炎性肉芽腫症（GPA）．平均年齢：69.8歳，CRP：15.9±8.2mg/dL，Cr：> 5.66mg/dL，MPO-ANCA：124±93U/mL，BVAS 23.5±9.1．症例1：MPA，71歳男，臨床重症度2群RPGN，肺気腫/UIP．症例2：MPA，74歳男，4群RPGN，肺胞出血．症例3：MPA，67歳女，4群RPGN，器質化肺炎．症例4：GPA，67歳女，上強膜炎／副鼻腔炎／肺肉芽腫，2群RPGN．【患者】全例ステロイドパルス療法，3例血漿交換で治療開始し，初期治療にステロイド（48.7±11mg）とRTX（3例600mg，1例700mg）を併用した．症例1，2はRTX4回実施，症例3，4はCMV腸炎とCMV再活性のため2回で中止，症例1，2もRTX終了後CMV再活性化あった．再活性化にはGCV先制治療を実施．全例BVAS寛解に到達し，迅速なステロイド減量が可能であった．【結論】重症型AAVに対するRTXの優れた有効性が示された．しかし腸炎発症1例を含め，全例にCMV再活性が誘発され，GCV先制治療が必要となった．AAVでは疾患重症度に関連した易感染性を認め，重症AAVではより厳重な感染症管理が必須である．
