【症例】68歳女性．【主訴】呼吸困難．【現病歴】2014年12月より労作時呼吸困難あり4月上旬に間質性肺炎を指摘され前医入院．ステロイドパルス，経口プレドニゾロン（PSL）30mg/日，シクロスポリン（CyA）150mg/日で加療行うも呼吸不全が進行し6月上旬に当院転院となった．筋症状を欠くがGottron徴候，Vネックサイン，ショールサインを認めClinically amyopathic dermatomyositis（CADM）と診断した．胸部CTでは短期間で進行する非特異性間質性肺炎パターンを呈し，急速進行性間質性肺炎（RPILD）の合併を認めた．抗MDA5抗体陽性，フェリチン1556ng/mlと予後不良因子を有したため，シクロフォスファミド静注療法，ステロイドパルス，CyA200mg/日行うも転院19日目に肺胞出血が出現し，人工呼吸器管理となった．転院24日目には貧血，血小板低下，Cr上昇の進行に加え，ハプトグロビン低下，破砕赤血球出現あり血栓性微小血管障害（TMA）と診断した．TMAに対し，血漿交換療法を追加し多臓器不全に対して集学的加療行うも呼吸不全が進行し転院36日目に死亡退院となった．【考察】肺胞出血やTMAはまれながら皮膚筋炎に合併することが報告されている．本症例は血清フェリチン高値に加えトロンボモジュリン高値を認めており，自然免疫異常を介した血管内皮障害が肺胞出血やTMAの病態形成に関与した可能性が示唆された．CADM合併のRPILDにおいては加療中の肺胞出血やTMAにも注意を払う必要があると考えられた．
