【目的】当院で加療された抗MDA5抗体陽性患者の臨床像，抗MDA5抗体価，治療経過を比較検討する．【方法】2009～2015年の間に当院で初回治療を行った抗MDA5抗体陽性患者12例について臨床症状，経過，予後を後ろ向きに検討した．筋炎特異的自己抗体は保存血清を用いHeLa細胞を抗原とするRNA免疫沈降法及び蛋白免疫沈降法により抗体を検出し，抗MDA5抗体価はMESACUPTManti-MDA5テストを用いELISA法で測定した．【結果】抗MDA5抗体陽性患者の年齢は56.5±12.6歳（平均±標準偏差），全例が女性であった．全例で治療が行われ9例で多剤免疫抑制加療が行われた．死亡例は4例で全例で縦隔気腫を認めた．抗MDA5抗体価は治療前と比較し生存例では治療後の抗体価は有意に低下を認めていた．【結論】近年抗MDA5抗体陽性の皮膚筋炎に対する早期治療の多剤免疫抑制療法が提唱されており，本検討でも早期に十分な免疫抑制加療を行った症例の治療成績は良好であった．抗MDA5抗体価は初診時の間質性肺炎の有無や疾患活動性にかかわらず高値であったが治療後症状改善した例では全例低下を認めており，早期治療開始及び治療効果の指標となることが期待出来ると考える．
