総説
ANCA関連血管炎の病態メカニズム
2016 年 39 巻 6 号 p. 491-496
詳細
2016 年 39 巻 6 号 p. 491-496
血清中の抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody: ANCA）陽性を特徴とする血管炎をANCA関連血管炎という．ANCAには疾患マーカーとしての意義があるのみならず，病原性がある．これまでANCAが血管炎を引き起こす機序として，ANCA-サイトカインシークエンス説が提唱されてきたが，近年の研究により，ANCAによる好中球の過剰な活性化には，サイトカインの異常産生に加え，好中球細胞外トラップ（neutrophil extracellular traps: NETs）の形成誘導も含まれることが明らかとなってきた．本総説では，ANCA関連血管炎の病態形成における好中球，好酸球，マクロファージ/樹状細胞，補体，B細胞/形質細胞，T細胞，サイトカイン/ケモカイン/細胞増殖因子の役割について概説する．
