【目的】抗KS抗体陽性患者の臨床特徴を検討する．【方法】2006年9月から2017年4月に当院を受診し，多発性筋炎（PM）/皮膚筋炎（DM）/筋力低下の乏しい皮膚筋炎（CADM）または間質性肺疾患（ILD）と診断された症例のうち，RNA免疫沈降法によって抗aminoacyl tRNA synthetase（ARS）抗体が血清中に検出された43例を対象とした．診断時の臨床背景と転帰について後ろ向きに解析し，臨床特徴がまだ十分明らかでない抗KS抗体陽性例（KS例）と非KS例に層別化して比較検討した．【結果】抗ARS抗体陽性43例（女性31例）の発症年齢は62.7±13.4歳，発症後の観察期間は4.2±4.2年であった．臨床診断はPM 3例，DM 4例，CADM 6例，ILD 30例であった．抗ARS抗体の内訳は，KS 12例，EJ 11例，PL-7 8例，Jo-1 7例，PL-12 4例，OJ 2例だった．KS 12例を非KS 31例と比較したところ，筋力低下を伴う筋病変は0例（0％），7例（23％）と少ない傾向にあった（p = 0.1）．肺病変は12例（100％），29例（94％）に見られ，胸部CT所見ではUIP/NSIPパターンは両群で差はなかったが，KS例で嚢胞性病変が有意に多かった（p = 0.001）．ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候，メカニックハンドは両群で差は見られず，関節炎はKS例で少ない傾向にあった（p = 0.09）．観察期間中に0例，4例が死亡したが，累積生存率に差は見られなかった（p = 0.2）．【結論】抗KS抗体陽性例は，筋病変が乏しく，嚢胞性病変を伴う肺病変が多い特徴を有し，比較的経過が良好であった．
