日本臨床免疫学会会誌
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肝inflammatory pseudotumorを合併したシェーグレン症候群の1例
細川 歩高橋 裕樹赤池 淳奥田 博介村上 理絵子川人 由美子得能 徹也牧口 祐介坂本 裕史日野田 裕治今井 浩三
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1998 年 21 巻 5 号 p. 226-233

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抄録
症例は71歳,男性. 1988年耳下腺腫脹・乾燥症状を自覚し,唾液腺造影・生検の結果からシェーグレン症候群(SS)と診断された. 1995年2月から全身倦怠感が出現し,同年4月当科入院となった.抗SS-A・SS-B抗体陽性,肝障害と低アルブミン血症,血小板減少がみられ,また腹部CT・MRIにて肝S6に辺縁に増強効果を有する径2cmの占拠性病変が認められた.肝生検組織上,肝S6の病変に形質細胞・リンパ球と組織球の浸潤を認め,肝炎症性偽腫瘍(IPT)と診断した.また非腫瘤部は抗ミトコンドリア抗体は陰性であるが,原発性胆汁性肝硬変に一致する組織像であった.無治療にて経過をみたところ,肝IPTの縮小を認めた. IPTはその発生に自己免疫反応の関与も示唆される炎症性腫瘍類似病変であるが, SSに合併した肝IPTの報告は本例が第一例目である.肝占拠性病変の鑑別において, IPTも念頭におくべき疾患のひとつと考えられた.
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