抗ネフリン抗体が関与する巣状分節性糸球体硬化症腎移植後再発の病態の解明

─今後の研究の動向─

抄録

一次性ネフローゼ症候群の原因は長年不明とされてきたが，2022年に微小変化型ネフローゼ症候群の病態に抗ネフリン抗体が関与することが明らかとなり，大きな進展をもたらした。一方，巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）は難治性で，腎移植後にも高頻度で再発し移植腎廃絶にいたる希少疾患である。われわれは多施設共同研究により，抗ネフリン抗体が腎移植後FSGS再発における液性因子の候補の一つであることを示した。さらに，抗ネフリン抗体陽性の腎移植後FSGS再発症例の抗ネフリン抗体が認識するネフリン分子上のエピトープ解析を進めている。本稿では，抗ネフリン抗体が関与する腎移植後FSGS再発の病態解明を目指した最新の研究成果を概説する。