抄録
晩発性皮膚ポルフィリン症 (PCT) が慢性腎不全血液透析患者に合併することが報告されているが本邦では症例は少ない. 慢性腎不全では尿検査からポルフィリン代謝異常を証明することが困難であったことが少ない理由の1つであるが, 本例では特徴的皮膚症状を示し, 糞便中, 透析液中ポルフィリンを分析検討し診断し得た. 症例は慢性糸球体腎炎を原疾患とする慢性腎不全の女性 (37歳) である. 血液透析導入7年後より顔面, 手背の色素沈着, 水疱, 糜爛, 色素脱を伴う小瘢痕を示すようになった. 皮膚生検にてPCTを疑わせた. 本症例と対照として同様の病歴を持つ皮膚症状のない女性慢性腎不全血液透析患者4例を選び, 1日排泄糞便中ポルフィリン量, ダイアライザー; EL201-12R (ethylene vinyl alcohol膜, 膜面積1.2m2, 血液流量200ml/min, 透析液流量500ml/min) 使用時, 透析開始1, 3時間後の透析液中ポルフィリン濃度を測定した. 糞便検査では, 患者は対照に比べ, 高uroporphyrin (URO), 高coproporphyrin (COPRO), 高heptacarboxyporphyrin (HEPTA) 排泄を示した. また, URO/COPRO比, HEPTA/COPRO比はいずれも対照に比べ高値であった. 透析液中URO, COPRO濃度も, 透析開始1, 3時間後いずれも対照と比し高値を示した. これらの結果はPCTにおけるポルフィリン代謝異常に一致し, 慢性腎不全血液透析に合併したPCTと診断した. 本例では, 誘因と考えられる鉄剤, 水酸化アルミニウムゲルの使用中止, 鎮痛剤投与量の漸減, さらにダイアライザーと血液回路を遮光し, 皮膚の日光暴露を極力避けることにより皮膚症状の改善と, 糞便中ポルフィリン比の低下を認めた.
