抄録
心室頻拍や心室細動などの致死性不整脈が短時間に繰り返し発生するelectrical stormは，心筋梗塞や心不全などの後天的な病態心だけではなく，Brugada症候群や早期再分極症候群，先天性QT延長症候群，カテコラミン誘発多形性心室頻拍などの遺伝性不整脈疾患に伴い発生する．近年の遺伝学・分子生物学・細胞生理学の進歩により，遺伝性不整脈疾患の分子病態が次々と判明しているが，致死性不整脈が繰り返し発生するメカニズムやその遺伝学的背景は，依然明らかではない．心臓Purkinje線維は不整脈の発生に深く関与し，そのイオンチャネル・プロファイルは心室筋細胞と大きく異なることが知られている．本稿では，致死性不整脈の反復発生に寄与する因子として，Purkinje細胞の電気生理学的特殊性に着目し，遺伝性不整脈疾患に伴うelectrical stormの発生メカニズムを考察する．
