若年性関節リウマチ（juvenile rheumatoid arthritis，以下JRA）に合併した急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonitis，以下AIP）を経験した。症例は4歳の女児。平成■年■月に若年性関節リウマチ多関節型と診断された。平成■年■月感冒症状が出現し，■月■日肺炎の診断にて当院小児科に入院した。マイコプラズマ肺炎を疑い点滴加療，ステロイドパルス療法を施行したが呼吸不全を呈したため，第11病日にICU入室となった。入室直後に人工呼吸管理を開始したがPaO2/FiO2 70.2と不良で，肺コンプライアンスの低下を認めた。2回のステロイドパルス療法，血漿交換，免疫抑制剤の投与を行ったが改善が認められず全身状態不良となり，第27病日に死亡した。死後採取した病理所見にてAIPを示した。本例は診断および治療に難渋し救命し得なかったが，JRAに合併したAIPの報告はなく貴重な症例と考えた。
