口唇・口腔粘膜および掌蹠の色素斑はPeutz-Jeghers症候群（Peutz-Jeghers syndrome；PJS）の鑑別のうえで重要である．51歳女性のPJSの典型例1例を報告し，皮膚症状に関してLaugier-Huntziker-Baran症候群（Laugier-HunzikerBaran syndrome；LHBS）およびMcCune-Albright症候群（McCune-Albright syndrome；MAS）との鑑別点を検討した．
LHBSの色素斑は口唇・口腔粘膜・掌蹠に存在する点がPJSと共通しているが，爪や爪囲にもみられること，やや大型で淡いことなどが異なっている．ダーモスコピー所見はPJSもLHBSも皮丘優位のパターンを呈する．MASは口唇にも色素斑がみられることがあり，幼児期から出現する点がPJSと共通しているが，やや大型で数が少ない傾向がみられる．口唇・手掌の色素斑が主訴の場合は，皮膚症状の特徴が診断の一助となることが示唆された．
