神経線維腫症I型（neurofibromatosis type I：NF1）は良性の神経線維腫が多発するが，まれに悪性化することが知られている．今回、悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor；MPNST）の肺転移症例を経験したので報告する．症例は71歳女性．もともとNF1の臨床診断を受けていた．2013年，MPNSTの再発により背部の腫瘍が拡大し，他院にて切除，2017年と2018年にも再発，切除を受けた．2018年3月に胸部異常陰影の増大を認め，7月に宝塚市立病院呼吸器内科兼腫瘍内科に紹介された．気管支鏡検査でMPNSTの肺転移と診断，背部腫瘍の再発部位と併せて根治切除を行った．再発MPNSTは化学療法や放射線治療に抵抗性であるが，早期診断と外科的切除を繰り返しつつ長期生存を達成した本症例から、可及的外科的切除の有効性が示唆された．再発MPNSTに対して早期診断による根治切除が予後延長に有効と考えられた.
