中枢神経系血管芽腫における最新の診療

抄録

　中枢神経系血管芽腫（hemangioblastoma以後，HBと略す）は，WHO分類Grade1の，本来は良性とされる腫瘍である．von Hippel-Lindau（以後，VHLと略す)病患者の7割近くはHBを有するとされ，VHL病の中では一番罹患する可能性が高い．発生部位として小脳，脊髄，脳幹の順に多く，閉塞性水頭症が原因と思われる頭蓋内圧亢進症状（頭痛，嘔吐など）で発症することが多い．VHL病での症例では，脊髄などにHBが多発し，脊髄症状の悪化で徐々にADLが低下することによく遭遇する．治療の第一選択は外科的摘出であるが，摘出リスクが高い場合はγ（ガンマ）ナイフ治療も行われる．最近まで有効となる薬剤を認めなかったが，HIF-2α阻害薬であるbelzutifanが2021年8月に米国食品医薬品局（FDA）により承認された．本稿ではHB克服に向けた当科における取り組みに関しても併せて概説する．