後腹膜血腫を契機に診断された後天性血友病Aの1例

抄録

症例は75歳，男性。失神を主訴に当院へ救急搬送された。出血性ショックを呈し，CTで後腹膜血腫をみとめた。プロトロンビン時間（prothrombin time, PT）27％，PT-international normalized ratio（PT-INR）2.09，活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time, APTT）66.7秒であった。APTT交差混合試験で，延長したAPTTが補正されず，後天性血友病Aを疑った。遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子，ステロイド，シクロスポリンが凝固異常の補正に奏効した。第VIII因子活性が1％未満，第VIII因子インヒビターが222.7ベセスダ単位（Bethesda unit, BU）·ml⁻¹であることが後日判明した。後天性血友病Aは稀であるが，重篤な出血を来たす疾患であり，APTTが延長した症例では，本症をも考慮すべきである。止血治療，免疫抑制療法とともに，感染症管理が重要である。