Fontan術後の患者は，体静脈血が肺動脈へ直接還流する特異的な血行動態を有しており，呼吸循環管理に難渋することが多い。今回，呼吸不全を発症したFontan術後鋳型気管支炎の小児に対し，気管挿管後に陽圧換気を導入した結果，循環動態が破綻した症例を経験した。症例は7歳，男児。鋳型気管支炎を発症後，酸素化が悪化したため，呼吸管理目的にICUへ入室した。気管挿管し，陽圧換気を行ったが，直後より循環動態が破綻した。静脈−静脈膜型人工肺を導入し，酸素化の改善が得られた後，気管支鏡による粘液栓除去術を行った。その後，可能な限り気道内圧を下げた人工呼吸器管理を行い，中心静脈圧を指標に輸液管理を行った。Fontan循環を有する患者では，通常行われる治療介入により循環動態が破綻する危険性がある。手術成績の向上によりFontan循環を有する患者は増加しており，その特異的な血行動態について理解しておく必要がある。
