重度の頸椎後屈制限を伴うムコ多糖症I型（Hurler症候群）の患児に対し，縦隔気管孔形成術を施行した1例を経験した。症例は10歳，男児。幼少時よりHurler症候群と診断され，4歳時に頸椎症に対して椎弓切除術を受けた。ARDSのため他院で気管挿管されたが，集中治療目的に当院に搬送された。集中治療により肺炎は改善したが，人工呼吸器からの離脱が困難で，気管切開が必要な状態と判断された。しかし，頸椎後屈制限のため気管切開が不可能であり，縦隔気管孔形成術を行う方針とした。小児では稀な術式であり，患児の合併疾患も重篤であるため，多職種合同カンファレンスを行い，周術期管理について綿密に検討した。特に手術体位の決定，術野挿管の方法，体外循環の可否，腕頭動静脈切断リスクへの対応について議論した。手術は問題なく終了し，術後合併症を生じずに良好な経過をとった。多職種連携による集学的治療を行うことで安全に管理できた。
