口蓋に発症した脱分化型腺様囊胞癌の1例

抄録

脱分化型腺様囊胞癌は典型的な腺様囊胞癌の成分に加えて，特定の分化を欠く未分化癌の形態を有する高悪性度の癌である。われわれは口蓋に発症した脱分化型腺様囊胞癌を経験したので報告する。患者は62歳女性，左側口蓋部の疼痛を主訴に受診した。左側硬口蓋に10mm大の潰瘍がみられた。造影CTでは左側口蓋から鼻腔，上顎洞に進展する腫瘍性病変がみられた。生検の結果，脱分化型腺様囊胞癌の診断を得た。画像評価にて左側上内頸静脈リンパ節，対側ルビエールリンパ節腫大，肺転移を確認した。同時化学放射線療法を施行し，原発巣ならびに転移リンパ節は再増大なく経過したが，多発肺転移，肝転移，骨転移をきたし，死亡の転帰となった。本腫瘍はまれであり，臨床的にも腫瘍生物学的にも不明な点が多いため，今後の症例の蓄積とさらなる解析が望まれる。