開口障害を初発症状とした側頭骨ランゲルハンス細胞組織球症の1例

抄録

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）はランゲルハンス細胞がモノクローナル性に異常増殖する稀な疾患である。今回われわれは，開口障害を伴ったLCHの1例を経験したため報告する。
患者は8歳女児で開口障害を主訴に来院した。造影CTおよびMRIで左側頭骨および頰骨に骨破壊を伴う腫瘍性病変を認め，FDG-PET/CTで左側側頭部および複数の頸部リンパ節にFDGの集積を認めた。全身麻酔下に側頭部腫瘍の生検を施行し，LCHの病理組織学的診断を得て，画像検査と併せLCH（多臓器型）と診断した。診断後より多剤併用化学療法を54週間施行し，完全寛解の効果判定を得た。化学療法終了後3年経過し，再発なく経過良好である。