抄録
胎児期より2：1房室ブロックを指摘され，出生後に先天性QT延長症候群（LQTS）と診断された男児．メキシレチンの投与を受けていたが，1歳11ヵ月の午睡中に意識消失，四肢硬直しているのを母親に発見された．ただちに心肺蘇生が開始され，救急隊により心室細動（VF）の確認後に除細動および心臓マッサージを行われ洞調律に復帰した．重篤な神経学的後遺症を残すことなく回復したが，その後もtorsade de pointesを繰り返し，植込み型除細動器（ICD）を植込みとなった．後日の遺伝子検査にてLQT3と判明した．乳幼児期のICD植込みの手技については確立されておらず，その後の経過報告も少ない．乳幼児では経静脈的な心内膜リード留置が困難であり，開胸による留置が一般的である．しかし心外膜にリードを留置する方法では，拡張障害による心不全や癒着によるリード抜去困難などが懸念される．そこで，われわれは皮下に留置した経静脈心内膜用除細動電極リードと腹直筋下のICD本体とで除細動を行う方法を選択した．植込み後5年の間に，持続するVFに対し計5回のショック通電が適切に行われ，誤作動はなかった．また，電池消耗のためにICD本体のみの交換を1回行ったが，その後も適切に除細動が行われた．乳幼児期においてもICD植込みが安全かつ大変有用であった．VFや蘇生の既往があるハイリスクのLQTS患者では，乳幼児においても積極的に検討する必要があると考えられた．
