抄録
背景：18トリソミーの主な死因には心疾患に伴う肺出血や心不全，無呼吸などがある．
方法：高肺血流性心疾患に対して心臓手術を行った18トリソミー19人を対象に，予後を再評価し管理の参考にする目的で肺生検組織所見，経過について後方視的に検討した．
結果：日齢40.8±13.0日に肺動脈絞扼術（PAB）と肺生検を施行．肺小動脈形成不全（MD）4例（21.1％）・低形成（HPA）7例（36.8％），肺胞低形成（AH）12例（63.2％）は過去の18トリソミー以外での報告より多かった．痙攣11例．抜管した17例中閉塞性無呼吸14例．死亡6例（突然死1例，痙攣重積2例，心臓関連死（CRD）3例）．PAB施行日齢とCRD, AHと術後挿管期間との間に相関を認めた．
結論：18トリソミーではMDやHPA, AHが多く，心臓関連以外にも生命予後に関わるリスクが多い．心臓手術が長期予後改善に結びつくかは不明だが，積極的治療希望の場合は，長期の人工呼吸管理を避け，生後早期に高肺血流に対するPABを行うべきである．
