左心低形成症候群に対する外科治療：3ヶ月Norwood＋両方向性Glenn手術と1ヶ月Norwood＋右室–肺動脈シャント手術の比較

抄録

目的：左心低形成症候群（HLHS）に対し，我々は，2004年以降，両側肺動脈絞扼術（BPAB）を先行し，生後3ヶ月でNorwood手術（NW）と両方向性Glenn手術（BDG）を行ってきたが，2012年以降はBPAB後1ヶ月でNWと右室肺動脈シャント手術（RV–PA shunt）を行う方針に変更した．目的は，この治療方針の妥当性を検討すること．
対象と方法：2004年1月から2013年12月までに当院でNWを行ったHLHS患者（類似疾患を含む）28例を対象とし，NW+BDG群（G群）22例とNW+RV–PA shunt群（S群）6例とで，手術成績を比較検討した．
結果：NW時，G群では8例（36.3％）に肺動脈形成を行い，術後急性期の肺動脈バルーン拡張術（PTPA）を20例（91.0％）に要し，病院死亡3例，BDG不成立2例（1例は病院死亡症例と同一症例），術後脳梗塞1例を認めたが，S群ではNW時の肺動脈形成や急性期PTPAを要した症例はなく，生後6～13（中央値7）ヶ月でBDGを行った．BDG時に肺動脈形成を要したのは1例のみで，術後の上大静脈（SVC）圧もG群より有意に低く，急性期PTPAも要さなかった．
結論：BPAB後1ヶ月でのNW＋RV–PA shunt術は，PTPAの回避と，BDG後のSVC圧を低く保つことができ，手術成績が向上すると考えられた．