大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併したCrossed pulmonary arteriesの2例

佐藤 智幸; 南 孝臣; 古井 貞浩; 岡 健介; 横溝 亜希子; 松原 大輔; 片岡 功一; 山形 崇倫; 前川 慶之; 宮原 義典; 河田 政明

doi:10.9794/jspccs.31.278

症例報告

大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併したCrossed pulmonary arteriesの2例

佐藤智幸, 南孝臣, 古井貞浩, 岡健介, 横溝亜希子, 松原大輔, 片岡功一, 山形崇倫, 前川慶之, 宮原義典, 河田政明

著者情報

佐藤智幸
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
南孝臣
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
古井貞浩
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
岡健介
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
横溝亜希子
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
松原大輔
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
片岡功一
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
山形崇倫
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児科
前川慶之
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児・先天性心臓血管外科
宮原義典
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児・先天性心臓血管外科
河田政明
自治医科大学とちぎ子ども医療センター　小児・先天性心臓血管外科

キーワード: Crossed pulmonary arteries, 22q.11.2 deletion, left branch pulmonary stenosis, balloon angioplasty, three-dimensional computed tomography

ジャーナルオープンアクセス

2015 年 31 巻 5 号 p. 278-281

DOI https://doi.org/10.9794/jspccs.31.278

詳細

抄録

Crossed pulmonary arteries（CPAs）は，左肺動脈が右肺動脈の右上方より起始する稀な肺動脈奇形である．CPAs自体は通常無症状で，合併する心奇形の周術期にも問題となることは少ない．今回，大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併した22q11.2欠失症候群の2例を経験した．左肺動脈狭窄に対し経皮的バルーン拡大術を行ったが，すぐにrecoilするため効果は乏しく，外科的に肺動脈形成術を施行した．CPAsの左肺動脈は起始部が大動脈弓に近く，形成後の大動脈弓による圧迫や，肺動脈周囲の形態変化に伴う捻れにより，狭窄を生じやすいと考えられた．CPAsを合併した大動脈弓離断症では，術後合併症として左肺動脈狭窄を念頭に置く必要がある．

責任著者(Corresponding author)

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