抄録
Fontan手術後に発症した低蛋白血症にspironolactoneの追加投与が奏功した症例を経験したので報告する．症例は3歳男児．大動脈縮窄を合併した左室型単心室に対してFontan手術（total cavo-pulmonary connection, TCPC）を施行された．術後6カ月後に，明らかな誘因なく血清総蛋白4.3 g/dL，アルブミン2.5 g/dL，IgG 182 mg/dLと低下を認めた．尿蛋白陰性であり，患者の既往歴からPLEよる低蛋白血症を疑った．患者は既にtorasemide，tadaraphilを内服していたところでの発症であったため，免疫グロブリン製剤の補充を行うと共にtolvaptanの投与を開始したが，3カ月の観察中に十分な効果は得られなかった．発症3カ月後にspironolactone 20 mg（1.5 mg/kg/day）を追加したところ，翌日より眼瞼浮腫は消失し，2週間後には血液検査値も正常化し現在に至っている．本例では，これまでに有効性が示されている薬剤（利尿剤・phosphodiesterase type 5阻害剤・抗利尿ホルモン受容体拮抗薬）が既に導入されている状況での発症であったが，spironolactone追加投与が極めて有効であった．Fontan術後の低蛋白血症の治療においてspironolactoneが有用な選択肢の一つである．
