TCPC術後の蛋白漏出性胃腸症に伴う低IgG血症に対し，pH 4処理酸性人免疫グロブリン（皮下注射）による在宅補充療法を導入した1例

抄録

TCPC（total cavo-pulmonary connection）手術後の蛋白漏出性胃腸症（protein-losing enteropathy: PLE）に伴う低IgG血症に対し，pH 4処理酸性人免疫グロブリン（皮下注射）（Subcutaneous Immunoglobulin: SCIG）による在宅補充療法を導入した1例を経験した．症例は左心低形成症候群の21歳男性．5歳時にTCPC手術を施行，術後5年でPLEを発症した．15歳より感染症等によるPLE症状増悪時に静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin: IVIG）補充を行い，20歳でSCIG在宅補充を導入した．8 g/週で開始したが血清IgGの上昇を認めず，16 g/週に増量した．SCIG使用前と16 g/週補充後を比較し，血清IgG値は370→484 mg/dLと上昇，血清アルブミンは2.7→2.4 g/dLと低下，入院日数は4.7→1.2日/月と減少した．SCIGにより血清IgGが上昇し，感染症による入院回避に効果があった．PLE患者への維持投与量は，重症度に応じた個別の検討が必要と考えられる．