症例報告
循環破綻を来すほど巨大な心臓横紋筋腫に対し，救命のためeverolimusを使用した1例
2016 年 32 巻 5 号 p. 439-444
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2016 年 32 巻 5 号 p. 439-444
巨大な心臓横紋筋腫合併結節性硬化症（tuberous sclerosis: TS）患児に対し，救命のためeverolimusを使用し，腫瘍の縮小と血行動態の改善を得た症例を経験した．胎児診断症例．横紋筋腫，上衣下結節，多発性網膜過誤腫を認めTSと診断．横紋筋腫は巨大であり，右室内に充満していた．出生直後は無治療で経過をみることができ，動脈管自然閉鎖に伴う循環動態の変化も明らかではなかった．しかし心不全が徐々に進行し，日齢11より挿管人工呼吸管理を含む集中治療を開始した．腫瘍による圧排がその原因と考えられた．手術による摘除も困難な状況下で，救命のために適応外ではあるが日齢19よりeverolimus投与を開始した．投与開始後20日程度で腫瘍断面積は1/2以下に縮小した．縮小に伴い心不全も徐々に改善し，日齢42には抜管が可能であった．日齢93に退院した．横紋筋腫に対するeverolimus使用の報告は稀ではあるが，本症例では有効と考えられた．
